Исследователи из Немецкого центра нейродегенеративных заболеваний совместно с учеными из США и других стран выявили новые механизмы развития болезни Ниманна-Пика типа C (НПС) — редкого нейродегенеративного расстройства, сопровождающегося деменцией. Заболевание может проявляться еще в детстве.
НПС возникает из-за мутаций в двух определенных генах, которые отвечают за обмен липидов. Эти нарушения приводят к накоплению вредных жировых соединений в мозге и других органах, что вызывает двигательные нарушения, а также тяжелые психиатрические и неврологические симптомы, включая деменцию.
В своем исследовании ученые сосредоточились на микроглии— особых клетках нервной системы, которые выполняют иммунную функцию, защищая мозг от патогенов и других угроз. Однако при НПС микроглия начинает наносить вред, вызывая нейровоспаление, которое разрушает нервные клетки.
Выводы основаны на экспериментах с лабораторными мышами, клеточными культурами, а также на анализах крови и данных томографических исследований пациентов с НПС.
Авторы исследования подчеркнули, что их открытие может стать основой для разработки новых методов лечения болезни Ниманна-Пика типа C.
Фото: freepik.com